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野生型ATTR淀粉样变性

ORPHA:330001· ICD-10 E85.8· Wild type ATTR amyloidosis

定义

一种罕见的系统性淀粉样变性,其特征是包含多种症状,取决于所涉及的器官。常见的临床特征有心力衰竭、心传导异常或心律失常、肾功能不全、腕管综合征和椎管狭窄。组织学显示野生型转甲状腺素的纤维状淀粉样沉积主要存在于肾脏、心脏、胃肠道、皮肤和腱鞘膜组织。

患病率
1-5 / 10 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult, Elderly