先天性心脏病相关肺动脉高压

定义

肺动脉高压合并先天性心脏病(PAH-CHD)是肺动脉高压(PAH)的一种形式，其特征是肺动脉阻力升高导致右心衰竭，是先天性心脏畸形(见本词条)左向右分流的常见并发症。艾森门格综合征(见该词条)是PAH-CHD的最高级形式，其定义为从最初左向右分流到右向左分流的完全或部分逆转，导致紫癜和活动能力受限。PAH-CHD还包括静息状态下无青紫表现的轻度至中度体肺分流，有微小缺损的患者，以及心脏矫正术后有PAH残留的患者。