Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte

Definitie

'Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte (PAH-CHD) is een vorm van pulmonale arteriële hypertensie (PAH; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders die voorkomt als een gangbare complicatie van congenitale hartafwijkingen (zie deze term) met links-rechts shunts en die leidt tot een falen van de rechterzijde van het hart. Eisenmengersyndroom (zie deze term) is de meest gevorderde vorm van PAH-CHD en wordt gedefinieerd als complete of gedeeltelijke omkering van een initiële links-rechte shunt naar een rechts-links shunt, met cyanose en beperkte fysieke capaciteiten tot gevolg. PAH-CHD omvat ook milde tot middelmatige systemische-naar-pulmonaire shunts met geen cyanose in rust, patiënten met kleine afwijkingen, en patiënten met residuele PAH na een hartoperatie.'