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回肠神经内分泌肿瘤

ORPHA:100078· ICD-10 C17.2· Ileal neuroendocrine tumor

定义

回肠神经内分泌肿瘤是一种罕见的、原发性的、恶性的小肠上皮性肿瘤,起源于回肠(通常是回肠末端)的嗜铬细胞。临床表现取决于组织学分级,但最初通常以隐匿性起病的模糊腹部症状(抽筋、腹胀、腹泻)为特征,尽管有时可能出现肠梗阻/穿孔或消化道出血的迹象。晚期伴有局部或远处扩散的诊断是常见的,但类癌综合征的体征(潮红、出汗、腹泻)通常在肝转移发生之前不明显。

遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult