Neuro-endocriene tumor van ileum
ORPHA:100078· ICD-10 C17.2· Ileal neuroendocrine tumor
Definitie
Neuro-endocriene tumor van het ileum is een zeldzaam, primair, maligne, epitheliaal neoplasma van de dunne darm die ontstaat uit enterochromaffiene cellen in het ileum (kronkeldarm) (meestal in het terminale ileum). Het klinisch gedrag van de tumor hangt af van de histologische graad, maar initieel wordt het doorgaans gekenmerkt door vage abdominale symptomen (krampen, opgeblazen gevoel, diarree) met een sluipende aanvang, hoewel de ziekte zich soms kan presenteren met tekenen van darmobstructie/-perforatie of gastro-intestinale bloeding. Diagnose in gevorderde stadia met regionale of afgelegen verspreiding is gangbaar, maar tekenen van carcinoïdsyndroom (blozen, zweten, diarree) zijn meestal niet duidelijk tot hepatische metastase heeft plaatsgevonden.
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult