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Epidermólise bolhosa distrófica recessiva inversa

ORPHA:79409· ICD-10 Q81.2· Recessive dystrophic epidermolysis bullosa inversa

Definição

Um subtipo raro de epidermólise bolhosa distrófica (EBD) caracterizado por vesículas e erosões que, desde a adolescência ou no início na idade adulta, se limitam principalmente aos locais de flexão da pele.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal