Hemocromatose neonatal

Definição

Patologia rara do armazenamento de ferro presente ao nascimento, caracterizada pela associação de insuficiência hepatocelular grave com hiperbilirrubinemia, sinais de hemorragia, edema, ascite, hipoglicemia e acidose láctica com pouca ou sem elevação das transaminases. É uma entidade distinta que difere de outras formas de hemocromatose em relação à sua patogénese e origem molecular.