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Estomatocitose hereditária hiper-hidratada

ORPHA:3203· ICD-10 D58.8· Overhydrated hereditary stomatocytosis

Definição

A estomatocitose hereditária sobrehidratada (OHSt) é um distúrbio da permiabilidade da membrana dos glóbulos vermelhos aos catiões monovalentes e é caracterizada clinicamente por anemia hemolítica.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Infancy, Neonatal