Síndrome de hipogonadismo hipogonadotrópico-alopecia frontoparietal

Definição

Doença endócrina rara caracterizada por hipogonadismo hipogonadotrópico congénito e alopécia frontoparietal. Os homens afetados apresentam também ausência de pelos faciais, axilares e púbicos. As mulheres afetadas apresentam alopécia mais grave, evidente desde a infância, amenorreia primária, ausência de pelos axilares e púbicos e falta de desenvolvimento mamário. Com exceção da falha no desenvolvimento sexual, todos os indivíduos afetados apresentaram um desenvolvimento físico e intelectual normais. Não há mais descrições na literatura desde 1979.