Síndrome de hipogonadismo hipogonadotrópico-alopecia fronto parietal

Definición

Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por hipogonadismo hipogonadotrópico congénito y alopecia frontoparietal. Los varones afectos también presentan ausencia de vello facial, axilar y púbico. Las mujeres afectas presentan alopecia más grave, evidente desde la primera infancia, amenorrea primaria, ausencia de vello axilar y púbico, y ausencia de desarrollo mamario. Salvo retraso en el desarrollo sexual, todos los individuos afectados presentaron un desarrollo físico e intelectual normal. No se han descrito más casos en la literatura desde 1979.