Autoimmunologiczne zapalenie układu limbicznego mózgu
ORPHA:623615· ICD-10 G04.8· Autoimmune limbic encephalitis
Definicja
Rzadkie autoimmunologiczne zapalenie mózgu, obejmujące przyśrodkowe płaty skroniowe i charakteryzujące się podostrym początkiem (tj. szybkim postępem trwającym mniej niż trzy miesiące) deficytów pamięci krótkotrwałej, napadów padaczkowych lub objawów psychicznych, takich jak zmiany zachowania, lęk, depresja i psychoza. Dalsze kryteria diagnostyczne to obustronne nieprawidłowości ograniczone do przyśrodkowych płatów skroniowych w MRI mózgu, pleocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego i/lub aktywność drgawkowa lub obecność fal wolnych w zapisie EEG znad płatów skroniowych oraz wykluczenie alternatywnych przyczyn. W surowicy i/lub płynie mózgowo-rdzeniowym mogą być obecne przeciwciała paranowotworowe lub nieparanowotworowe, skierowane przeciwko antygenom neuronalnym.
- Częstość występowania
- 1-9 / 100 000
- Wiek zachorowania
- All ages