Auto-immune limbische encefalitis
ORPHA:623615· ICD-10 G04.8· Autoimmune limbic encephalitis
Definitie
Een zeldzame auto-immune encefalitis met betrokkenheid van mesiale temporaalkwab, klinisch gekenmerkt door subacute aanvang (snelle progressie van minder dan drie maanden) deficiënties van kortetermijngeheugen, insulten of psychiatrische symptomen, zoals gedragsveranderingen, angst, depressie en psychose. Bijkomende diagnostische criteria zijn bilaterale afwijkingen beperkt tot mesiale temporaalkwab bij MRI van hersenen, pleocytose in cerebrospinaal vocht en/of epileptische of trage-golfactiviteit met betrokkenheid van temporaalkwab bij EEG, en gegronde exclusie van alternatieve oorzaken. Paraneoplastische of niet-paraneoplastische antilichamen tegen neuronale antigenen worden mogelijk aangetroffen in serum en/of cerebrospinaal vocht.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Leeftijd van aanvang
- All ages