vitalwiki

Niesyndromiczna kraniosynostoza obejmująca szew wieńcowy

ORPHA:620102· ICD-10 Q75.0· Non-syndromic unicoronal craniosynostosis

Definicja

Forma niesyndromicznej kraniosynostozy charakteryzująca się przedwczesnym zrośnięciem jednego z dwóch szwów wieńcowych u noworodka, co prowadzi do plagiocefalii ze spłaszczeniem ipsilateralnej strony czoła i kompensacyjnym wybrzuszeniem strony przeciwległej. Często występują wady narządu wzroku (zez, nadwzroczność, astygmatyzm) spowodowane dystopią oczodołową oraz kompensacyjny kręcz szyi.

Częstość występowania
1-9 / 1 000 000
Wiek zachorowania
Neonatal