Idiopatyczna nefropatia pełnoobjawowa nie związana z toczniem
ORPHA:567544· ICD-10 N05· Idiopathic non-lupus full-house nephropathy
Definicja
Rzadki idiopatyczny zespół kłębuszkowy, charakteryzujący się rozsianymi zmianami w nerkach, które są nie do odróżnienia od zmian obserwowanych w toczniu rumieniowatym układowym (SLE), przy braku krążących autoprzeciwciał i innych ogólnoustrojowych cech niezbędnych do spełnienia kryteriów klasyfikacji SLE. U pacjentów może wystąpić zespół nerczycowy, nieprawidłowy osad moczu, ostra niewydolność nerek, postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek i nadciśnienie. U niektórych pacjentów choroba postępuje z czasem do SLE.
- Częstość występowania
- Unknown
- Wiek zachorowania
- All ages