Idiopathische niet-lupus 'full house'-nefropathie
ORPHA:567544· ICD-10 N05· Idiopathic non-lupus full-house nephropathy
Definitie
Een zeldzaam idiopathisch glomerulair klinisch syndroom, gekenmerkt door diffuse nierlaesies die niet te onderscheiden zijn van de laesies die worden waargenomen bij systemische lupus erythematosus (SLE) in afwezigheid van circulerende auto-antilichamen en andere systemische kenmerken nodig om te voldoen aan de classificatiecriteria voor SLE. Patiënten kunnen zich presenteren met nefrotisch syndroom, abnormaal sediment in urine, acute nierinsufficiëntie, progressieve glomerulonefritis, en hypertensie. Er werden enkele patiënten gerapporteerd die na verloop van tijd progressie naar SLE ontwikkelen.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- All ages