vitalwiki

Idiopathische niet-lupus 'full house'-nefropathie

ORPHA:567544· ICD-10 N05· Idiopathic non-lupus full-house nephropathy

Definitie

Een zeldzaam idiopathisch glomerulair klinisch syndroom, gekenmerkt door diffuse nierlaesies die niet te onderscheiden zijn van de laesies die worden waargenomen bij systemische lupus erythematosus (SLE) in afwezigheid van circulerende auto-antilichamen en andere systemische kenmerken nodig om te voldoen aan de classificatiecriteria voor SLE. Patiënten kunnen zich presenteren met nefrotisch syndroom, abnormaal sediment in urine, acute nierinsufficiëntie, progressieve glomerulonefritis, en hypertensie. Er werden enkele patiënten gerapporteerd die na verloop van tijd progressie naar SLE ontwikkelen.

Prevalentie
Unknown
Leeftijd van aanvang
All ages