vitalwiki

Zespół Alagille'a

ORPHA:52· ICD-10 Q44.7· Alagille syndrome

Definicja

Rzadki zespół charakteryzujący się przewlekłą cholestazą spowodowaną zmniejszoną liczbą wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, zwężeniem obwodowych tętnic płucnych, nieprawidłowościami segmentacji kręgów, charakterystyczną twarzą, embriotoksonem tylnym/nieprawidłowościami przedniego odcinka oka, retinopatią barwnikową i dysplazją nerek.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Autosomal dominant
Wiek zachorowania
All ages