vitalwiki

Mikroangiopatia zakrzepowa powstająca de novo po transplantacji nerki

ORPHA:244275· ICD-10 M31.1· De novo thrombotic microangiopathy after kidney transplantation

Definicja

Rzadka choroba nerek charakteryzująca się mikroangiopatią zakrzepową rozwijającą się de novo u biorców przeszczepu nerki, przy braku dowodów na obecność tego zaburzenia przed przeszczepieniem. Czynniki wywołujące obejmują między innymi odrzucanie zależne od przeciwciał, leki immunosupresyjne, infekcje wirusowe i genetycznie uwarunkowane zaburzenia układu dopełniacza. Choroba najczęściej występuje w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy po przeszczepie. Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany i waha się od postaci ograniczonej do nerki ze stosunkowo dobrym rokowaniem do wariantu ogólnoustrojowego, składającego się z klasycznej triady: trombocytopenii, mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej i ostrego uszkodzenia nerek.

Częstość występowania
Unknown
Wiek zachorowania
All ages