De novo trombotische microangiopathie na niertransplantatie

Definitie

Een zeldzame aandoening van nier, gekenmerkt door trombotische microangiopathie die de novo ontwikkelt bij ontvangers van niertransplantaat zonder bewijs van optreden van de ziekte voorafgaand aan transplantatie. Uitlokkende factoren zijn onder meer door antilichamen gemedieerde afstoting, immuunsuppressieve medicatie, virale infectie, en genetische afwijkingen van het complementsysteem. De aandoening treedt doorgaans op binnen de eerste 3-6 maanden na transplantatie. Het klinische beeld is zeer variabel, gaande van een gelimiteerde vorm die beperkt blijft tot nier en met een relatief goede prognose tot een systemische variant bestaande uit de klassieke triade van trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie, en acuut nierletsel.