Umiarkowanie ciężka hemofilia A
ORPHA:169805· ICD-10 D66· Moderate hemophilia A
Definicja
Umiarkowanie ciężka postać hemofilii A charakteryzująca się niedoborem czynnika VIII (aktywność biologiczna od 1 do 5 IU/dL), prowadząca do nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń, urazów, zabiegów chirurgicznych lub ekstrakcji zęba. Spontaniczne krwotoki są rzadkie. Schorzenie to dotyczy głównie mężczyzn, ale można także wystąpić u kobiet nosicielek mutacji sprawczej.
- Dziedziczenie
- X-linked recessive
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal