vitalwiki

Umiarkowanie ciężka hemofilia A

ORPHA:169805· ICD-10 D66· Moderate hemophilia A

Definicja

Umiarkowanie ciężka postać hemofilii A charakteryzująca się niedoborem czynnika VIII (aktywność biologiczna od 1 do 5 IU/dL), prowadząca do nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń, urazów, zabiegów chirurgicznych lub ekstrakcji zęba. Spontaniczne krwotoki są rzadkie. Schorzenie to dotyczy głównie mężczyzn, ale można także wystąpić u kobiet nosicielek mutacji sprawczej.

Dziedziczenie
X-linked recessive
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal