vitalwiki

Matige hemofilie A

ORPHA:169805· ICD-10 D66· Moderate hemophilia A

Definitie

Een matig ernstige vorm van hemofilie A, gekenmerkt door deficiëntie van factor VIII (biologische activiteit tussen 1 en 5 IU/dL) die leidt tot abnormale bloeding bij een klein letsel of na trauma, chirurgie of tandextractie. Spontane hemorragie komt zelden voor. De aandoening treft hoofdzakelijk mannen, maar kan ook waargenomen worden bij vrouwelijke dragers van causale mutaties van de ziekte.

Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal