Łagodna hemofilia B
ORPHA:169799· ICD-10 D67· Mild hemophilia B
Definicja
Łagodna postać hemofilii B, która charakteryzuje się niewielkim niedoborem czynnika IX (aktywność biologiczna między 5 a 40 IU/dL) i prowadzi do nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń lub po urazach, zabiegach chirurgicznych lub ekstrakcjach zębów. Spontaniczne krwotoki nie występują. Stan ten może dotyczyć mężczyzn i kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- X-linked recessive
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal