vitalwiki

Łagodna hemofilia B

ORPHA:169799· ICD-10 D67· Mild hemophilia B

Definicja

Łagodna postać hemofilii B, która charakteryzuje się niewielkim niedoborem czynnika IX (aktywność biologiczna między 5 a 40 IU/dL) i prowadzi do nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń lub po urazach, zabiegach chirurgicznych lub ekstrakcjach zębów. Spontaniczne krwotoki nie występują. Stan ten może dotyczyć mężczyzn i kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.

Częstość występowania
1-9 / 1 000 000
Dziedziczenie
X-linked recessive
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal