vitalwiki

Foetale akinesie - deformatie-sequentie

ORPHA:994· ICD-10 Q87.8· Fetal akinesia deformation sequence

Definitie

Foetale akinesie/hypokinesie-sequentie (of syndroom van Pena-Shokeir type I) wordt gekenmerkt door multipele gewrichtscontracturen, faciale anomalieën, en pulmonale hypoplasie. Ongeacht de oorzaak zijn al deze kenmerken van de sequentie het gevolg van verminderde foetale activiteit.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal