Hypoplasie van longslagader

Definitie

Een zeldzame, congenitale anomalie van de grote bloedvaten die gekarakteriseerd wordt door verschillende klinische tekenen en symptomen, waaronder kortademigheid, recurrente infecties van de onderste luchtwegen, longhypoplasie, pulmonale hypertensie, en hemoptoë. De anomalie kan geïsoleerd voorkomen of geassocieerd zijn met congenitale hartziekte, zoals tetralogie van Fallot, atriumseptumdefect, coarctatie van de aorta, rechter aortaboog, truncus arteriosus, persisterende ductus arteriosus en pulmonale atresie.