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Ipoplasia dell'arteria polmonare

ORPHA:99083· ICD-10 Q25.7· Pulmonary artery hypoplasia

Definizione

È un'anomalia congenita rara delle grandi arterie, caratterizzata da affanno, infezioni ricorrenti delle vie aeree inferiori, ipoplasia dei polmoni, ipertensione polmonare ed emottisi. L'anomalia può essere isolata o associata ad una cardiopatia congenita, come la tetralogia di Fallot, il difetto del setto atriale, la coartazione dell'aorta, l'arco aortico destroposto, il tronco arterioso, la pervietà del dotto arterioso e l'atresia polmonare.