vitalwiki

Spastische paraplegie type 2

ORPHA:99015· ICD-10 G11.4· Spastic paraplegia type 2

Definitie

Een zeldzame, X-gebonden leukodystrofie voornamelijk gekarakteriseerd door spastische gang en autonome disfunctie. Wanneer bijkomende verschijnselen aan het centrale zenuwstelsel (CZS) aanwezig zijn, zoals intellectuele achterstand, ataxie, of extrapiramidale tekenen, wordt het syndroom gecompliceerde SPG genoemd.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood