Ziekte van Huntington-achtig 2

Definitie

Een zeldzame ernstige neurodegeneratieve aandoening die beschouwd wordt als één van de fenokopieën van ziekte van Huntington (HD) en patiënten van Afrikaanse afkomst treft, gekenmerkt door een triade van bewegingsstoornissen (chorea, oculomotorische afwijking, parkinsonisme), psychiatrische afwijkingen (vooral droefheid, prikkelbaarheid en angst), en cognitieve functiestoornissen (vroege cognitieve achteruitgang en subcorticaal-achtige dementie).