Enfermedad similar a Huntington, tipo 2
ORPHA:98934· ICD-10 G10· Huntington disease-like 2
Definición
Es un trastorno neurodegenerativo grave poco frecuente considerado una de las fenocopias de la enfermedad de Huntington (EH) que afecta a pacientes afrodescendientes y que se caracteriza por una tríada de anomalías del movimiento (corea, oculomotora, parkinsonismo), psiquiátricas (principalmente tristeza, irritabilidad y ansiedad) y cognitivas (deterioro cognitivo temprano y demencia de tipo subcortical).
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adult