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Enfermedad similar a Huntington, tipo 2

ORPHA:98934· ICD-10 G10· Huntington disease-like 2

Definición

Es un trastorno neurodegenerativo grave poco frecuente considerado una de las fenocopias de la enfermedad de Huntington (EH) que afecta a pacientes afrodescendientes y que se caracteriza por una tríada de anomalías del movimiento (corea, oculomotora, parkinsonismo), psiquiátricas (principalmente tristeza, irritabilidad y ansiedad) y cognitivas (deterioro cognitivo temprano y demencia de tipo subcortical).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult