Niet-geclassificeerde myelodysplastische/myeloproliferatieve ziekte
ORPHA:98825· ICD-10 C94.6· Unclassified myelodysplastic/myeloproliferative disease
Definitie
Een zeldzaam myelodysplastisch/myeloproliferatief neoplasma, gekarakteriseerd door laboratoriumbevindingen en klinische en morfologische kenmerken van zowel myelodysplastisch syndroom als myeloproliferatief neoplasma bij aanvang, in afwezigheid van recente cytotoxische therapie of therapie met groeifactoren, en zonder Philadelphia-chromosoom, fusie van BCR-ABL1 of PCM1-JAK2, of herschikking van PDGFRA, PDGFRB of FGFR1. Gevallen van een eerder goed gedefinieerd myeloproliferatief neoplasma dat dysplastische kenmerken ontwikkelt, worden uitgesloten, en er wordt niet voldaan aan de criteria voor andere vormen van myelodysplastisch/myeloproliferatief neoplasma, myelodysplastisch syndroom, of myeloproliferatief neoplasma.