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Myeloproliferative/Myelodysplastische Krankheit, nicht-klassifizierbare

ORPHA:98825· ICD-10 C94.6· Unclassified myelodysplastic/myeloproliferative disease

Definition

Eine seltene myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasie, die zu Beginn der Erkrankung klinische, laborchemische und morphologische Merkmale sowohl des myelodysplastischen Syndroms als auch der myeloproliferativen Neoplasie aufweist, ohne vorherige zytotoxische oder Wachstumsfaktortherapie und ohne Vorliegen eines Philadelphia-Chromosoms, einer BCR-ABL1- oder PCM1-JAK2-Fusion oder eines Rearrangements von PDGFRA, PDGFRB oder FGFR1. Ausgeschlossen sind Fälle einer zuvor gut definierten myeloproliferativen Neoplasie, die dysplastische Merkmale entwickelt und die Kriterien einer anderen myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasie, eines myelodysplastischen Syndroms oder einer myeloproliferativen Neoplasie nicht erfüllt.