vitalwiki

Congenitale paralyse van nervus trochlearis

ORPHA:98686· ICD-10 H49.1· Congenital trochlear nerve palsy

Definitie

Een zeldzame oftalmische aandoening met betrokkenheid van hersenzenuw, gekarakteriseerd door disfunctie van musculus obliquus superior (bovenste schuine oogspier) met typische patronen van oculaire motiliteit, waaronder elevatie in adductie, V-patroon gerelateerd aan gereduceerde abductiekracht bij neerwaartse blik met ongehinderde adductie door musculus rectus inferior (onderste rechte oogspier), en extorsie. Patiënten presenteren zich mogelijk met contralaterale kanteling van het hoofd als compensatie voor verticale binoculaire foutieve uitlijning en diplopie.

Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Neonatal