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Trochlearislähmung, kongenitale

ORPHA:98686· ICD-10 H49.1· Congenital trochlear nerve palsy

Definition

Eine seltene Augenerkrankung mit Hirnnervenbeteiligung, die durch eine Dysfunktion des Musculus obliquus superior mit typischen Augenmotilitätsmustern gekennzeichnet ist, darunter Elevation bei Adduktion, V-Muster in Verbindung mit reduzierter Abduktionskraft beim Abwärtsblick mit ungehinderter Adduktion durch den Musculus rectus inferior und Exzyklotorsion. Die Patienten können eine kontralaterale Kopfneigung aufweisen, um eine vertikale binokulare Fehlstellung und Diplopie auszugleichen.

Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Neonatal