vitalwiki

Dementia pugilistica

ORPHA:97353· ICD-10 F01.8

Definitie

Een zeldzame neurologische aandoening, gekarakteriseerd door progressieve neurodegeneratie secundair aan herhaaldelijke milde traumatische hersenletsels. Het klinisch beeld is zeer variabel en omvat gedragssymptomen of psychiatrische symptomen (zoals agressie, depressie, wanen, en zelfmoordneigingen), cognitieve functiestoornis (waaronder verminderd concentratievermogen, geheugenstoornissen, verstoord executief functioneren, en dementie), en motorische defecten (waaronder parkinsonisme, ataxie, en dysartrie). Een typisch neuropathologisch kenmerk is de accumulatie van gefosforyleerd tau-proteïne in sulci en perivasculaire gebieden.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adult