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Démence pugilistique

ORPHA:97353· ICD-10 F01.8· Dementia pugilistica

Définition

Maladie neurologique rare, caractérisée par une neurodégénérescence progressive secondaire à des lésions traumatiques légères et subies de manière répétée par le cerveau. Le tableau clinique est très variable et comprend des troubles psychiatriques et comportementaux (agressivité, dépression, hallucinations et suicidalité), des troubles cognitifs (capacité d'attention réduite, troubles de la mémoire, troubles des fonctions exécutives et démence) et des déficits moteurs (syndrome parkinsonien, ataxie et dysarthrie). Le signe neuropathologique caractéristique est l'accumulation de protéines tau phosphorylées dans les sillons et la région périvasculaire.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adult