Somatostatinoom
ORPHA:97283· ICD-10 C17.0· Somatostatinoma
Definitie
Een extreem zeldzame neuro-endocriene tumor van pancreas of duodenum die ontstaat in pancreas (50%) of in gastro-intestinaal stelsel (50%), en die zich voornamelijk presenteert met aspecifieke symptomen als abdominale pijn, gewichtsverlies, geelzucht en diarree, maar die in ongeveer 20% van de pancreatische gevallen leidt tot een syndroom van hypersecretie van somatostatine (somatostatinoomsyndroom) gekenmerkt door diabetes mellitus, cholelithiasis, steatorroe en hypochloorhydrie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly