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Somatostatinome

ORPHA:97283· ICD-10 C17.0· Somatostatinoma

Définition

Tumeur neuroendocrine du pancréas ou tumeur endocrine du duodénum, très rare, qui prend naissance soit dans le pancréas (50 %), soit dans le tractus gastro-intestinal (50 %) et se manifeste généralement par des symptômes non spécifiques tels que des douleurs abdominales, une perte de poids, une jaunisse et une diarrhée, mais qui, dans environ 20 % des cas pancréatiques, entraîne un syndrome d'hypersécrétion de somatostatine (syndrome du somatostatinome) caractérisé par un diabète sucré, une cholélithiase, une stéatorrhée et une hypochlorhydrie.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Unknown
Âge de début
Adult, Elderly