PPoom
ORPHA:97278· ICD-10 D37.7· PPoma
Definitie
Een type tumor van endocriene pancreas, met hypersecretie van pancreatisch polypeptide (PP). De tumor veroorzaakt echter geen hypersecretiesyndroom (is niet-functionerend), en presenteert zich in plaats daarvan met enkel aspecifieke symptomen zoals gewichtsverlies, abdominale pijn, geelzucht, diarree en/of abdominale massa, wat dus leidt tot een late diagnose. PPoom kan geassocieerd zijn met multipele endocriene neoplasie 1 (MEN1).
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult