PPome
ORPHA:97278· ICD-10 D37.7· PPoma
Définition
Le Ppome est un type de tumeur endocrine pancréatique qui hypersécrète le polypeptide pancréatique (PP) sans causer de syndrome d'hypersécrétion (non-fonctionnel). Il se caractérise par des symptômes non spécifiques, tels qu'une perte de poids, une douleur abdominale, une jaunisse, une diarrhée et/ou une masse abdominale, conduisant de ce fait à un diagnostic tardif. Le Ppome peut être associé à la néoplasie endocrinienne multiple type 1 (NEM1).
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult