vitalwiki

GRFoom

ORPHA:97261· ICD-10 E16.8· GRFoma

Definitie

Een type tumor van endocriene pancreas, met hypersecretie van groeihormoon-releasing factor (GRF) en klinisch gelijkaardig aan een hypofyseadenoom zoals patiënten met acromegalie presenteren. Naast pancreas kan deze tumor ook voorkomen in long of dunne darm. De tumor is doorgaans groot (> 6 cm) en ongeveer 1/3 is gemetastaseerd ten tijde van de diagnose. Vaak komt de tumor gelijktijdig voor met syndroom van Zollinger-Ellison of multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1).

Prevalentie
Unknown
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult