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GRFoma

ORPHA:97261· ICD-10 E16.8

Definición

Es un tipo de tumor endocrino pancreático que hipersecreta la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GRF o GHRH) y que se asemeja clínicamente a un adenoma hipofisario cuando los pacientes presentan acromegalia. Además del páncreas, este tumor también puede desarrollarse en los pulmones o en el intestino delgado, suele ser grande (> 6 cm) y aproximadamente 1/3 de los pacientes presenta metástasis en el momento del diagnóstico. Asocia con frecuencia el síndrome de Zollinger-Ellison o la neoplasia endocrina múltiple tipo 1.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult