Syndroom van Eisenmenger
ORPHA:97214· ICD-10 I27.2· Eisenmenger syndrome
Definitie
Een zeldzame respiratoire ziekte, geassocieerd met niet-geopereerde congenitale hartziekte, en gekarakteriseerd door congenitale hartmalformaties met omgekeerde of bidirectionele shunting door een intracardiale of intervasculaire (meestal aorto-pulmonale) verbinding, met ontwikkeling van PAH.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood