Tricuspidalisklepagenesie

Definitie

Een zeldzame, congenitale, niet-syndromale hartmalformatie gekarakteriseerd door gedeeltelijke of volledige afwezigheid van het weefsel en het apparaat van de tricuspidalisklep, met een bestaande opening. Het kan geïsoleerd voorkomen of geassocieerd zijn met andere hartanomalieën. Het klinisch beeld is variabel en omvat mogelijk syncope, hartritmestoornissen, cyanose, en dilatatie en falen van het rechterhart.