Trikuspidalklappen-Agenesie
ORPHA:95457· ICD-10 Q22.4· Tricuspid valve agenesis
Definition
Eine seltene, angeborene, nicht-syndromale Herzfehlbildung, die durch ein teilweises oder vollständiges Fehlen des Trikuspidalklappengewebes und -apparates mit einer vorhandenen Öffnung gekennzeichnet ist. Sie kann isoliert auftreten oder mit anderen kardialen Anomalien verbunden sein. Das klinische Bild ist variabel und kann Synkopen, Herzrhythmusstörungen, Zyanose sowie Dilatation und Versagen des rechten Herzens umfassen.