Dense deposit-ziekte
ORPHA:93571· ICD-10 N03.6· Dense deposit disease
Definitie
Een histologisch subtype van C3-glomerulopathie, gekenmerkt door depositie van C3 in nierweefsel in afwezigheid of bijna afwezigheid van afzettingen van immunoglobulinen, bij een patiënt met de klassieke klinische kenmerken van glomerulonefritis en bevindingen van elektronenmicroscopie van zeer elektronendense intramembraneuze, osmiofiele afzettingen.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Childhood