Maladie de dépôt dense
ORPHA:93571· ICD-10 N03.6· Dense deposit disease
Définition
Sous-type histologique de glomérulopathie à dépôts de C3 caractérisé par la présence de dépôts de C3 dans le tissu rénal en l'absence ou quasi-absence de dépôts d'immunoglobulines, chez un patient présentant les signes cliniques typiques d'une glomérulonéphrite avec dépôts intra-membraneux osmiophiles hautement denses aux électrons, mis en évidence par microscopie électronique.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Childhood