Renale dysplasie
ORPHA:93108· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia
Definitie
Een zeldzame malformatie van nier waarbij de nier(en) aanwezig is (zijn) maar ontwikkeling abnormaal is, wat leidt tot malformatie van histologische architectuur van nier en aanwezigheid van embryonaal weefsel, zoals mesenchymale collarette of andere vormen van niet-gedifferentieerde en metaplastische weefsels. Renale dysplasie kan unilateraal of bilateraal zijn, segmentaal, en met variabele gradaties van ernst.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages, Antenatal