Nierendysplasie
ORPHA:93108· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia
Definition
Eine seltene Fehlbildung der Niere(n), bei der die Niere(n) zwar vorhanden, aber in ihrer Entwicklung gestört ist (sind), was zu einer Fehlbildung der histologischen Architektur der Niere und zum Vorhandensein von embryologischem Gewebe wie mesenchymalen Kollaretten oder anderen Formen von undifferenziertem und metaplastischem Gewebe führt. Die Nierendysplasie kann ein- oder beidseitig, segmental und von unterschiedlichem Schweregrad sein.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages, Antenatal