vitalwiki

Gelokaliseerde lichen myxoedematosus met monoklonale gammopathie of systemische symptomen

ORPHA:90399· ICD-10 L98.5· Localized lichen myxedematosus with monoclonal gammopathy or systemic symptoms

Definitie

Gelokaliseerde lichen myxoedematosus met monoklonale gammopathie of systemische symptomen is een vorm van atypische lichen myxoedematosus (zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van verscheidene 2-4 mm grote, erythemateuze, wasachtige papels die zijn beperkt tot enkele plaatsen en die kunnen geassocieerd zijn met ofwel een immunoglobuline A (IgA) nefropathie in patiënten met acrale persistente papulaire mucinose; of discrete papulaire lichen myxoedematosus (zie deze termen); of een scleromyxoedeem-achtige betrokkenheid, met dysfagie, heesheid, pulmonale betrokkenheid, en carpaal tunnelsyndroom; of myositis zonder huidsclerose; of paraproteïnemie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adult, Elderly