Liquen mixedematoso localizado con gammapatía monoclonal o síntomas sistémicos
ORPHA:90399· ICD-10 L98.5· Localized lichen myxedematosus with monoclonal gammopathy or systemic symptoms
Definición
Es una forma de liquen mixedematoso atípico caracterizado por la aparición de varias pápulas cerosas eritematosas de 2-4 mm confinadas a unos pocos sitios que pueden estar asociadas a nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) en pacientes con mucinosis papular acral persistente; liquen mixedematoso papular discreto; una afectación tipo escleromixedema, con disfagia, ronquera, afectación pulmonar y síndrome del túnel carpiano; miositis sin esclerosis de la piel; o paraproteinemia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adult, Elderly