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Liquen mixedematoso localizado con gammapatía monoclonal o síntomas sistémicos

ORPHA:90399· ICD-10 L98.5· Localized lichen myxedematosus with monoclonal gammopathy or systemic symptoms

Definición

Es una forma de liquen mixedematoso atípico caracterizado por la aparición de varias pápulas cerosas eritematosas de 2-4 mm confinadas a unos pocos sitios que pueden estar asociadas a nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) en pacientes con mucinosis papular acral persistente; liquen mixedematoso papular discreto; una afectación tipo escleromixedema, con disfagia, ronquera, afectación pulmonar y síndrome del túnel carpiano; miositis sin esclerosis de la piel; o paraproteinemia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adult, Elderly