Secundaire intestinale lymfangiëctasie
ORPHA:90363· ICD-10 I89.0· Secondary intestinal lymphangiectasia
Definitie
Een verworven vorm van intestinale lymfangiëctasie, zich manifesterend als een enteropathie met eiwitverlies te wijten aan een andere aandoening zoals ziekte van Crohn, congestief hartfalen, sarcoïdose, syndroom van Turner, en vaak bij patiënten die een Fontan-operatie ondergingen. Het wordt gekenmerkt door malabsorptie, diarree, oedeem door hypoproteïnemie, steatorroe, en sereuze effusies.
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly