Lupus erythematosus panniculitis
ORPHA:90285· ICD-10 L93.2
Definitie
Een zeldzame vorm van chronische cutane lupus erythematosus, gekarakteriseerd door recidiverende, verharde, erythemateuze plaques en subcutane noduli met normale bovenliggende epidermis, vooral op aangezicht, bovenarm, romp, bil, en dij. De laesies kunnen verzweren en leiden tot littekenvorming. Histologische bevindingen zijn onder meer lobulaire lymfocytische panniculitis, hyaliene necrose van vetweefsel, depositie van mucine, en calcificatie. De aandoening kan geassocieerd zijn met discoïde of systemische lupus erythematosus.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy